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Une autre démence: la démence fronto-temporale

La maladie d'Alzheimer est fréquente, mais n'est pas la seule cause de dégradation des fonctions intellectuelles. La démence fronto-temporale s'en distingue par de nombreux points. Pour ne pas les confondre: différenciation et explications.

La démence fronto-temporale (DFT) est beaucoup moins fréquente que la démence dégénérative de type Alzheimer. S’il n’existe aucune évaluation épidémiologique précise de cette maladie, on estime qu’environ 5000 personnes en sont touchées en Belgique.

Il est cependant important de la distinguer de la maladie d’Alzheimer car son évolution est différente de cette dernière et parce que les traitements médicamenteux actuels de la démence d’Alzheimer ne sont pas indiqués dans la DFT.

Une apparition précoce

Dans la maladie d’Alzheimer, les symptômes apparaissent généralement après l’âge de 65 ans. Au contraire, ceux de la démence fronto-temporale sont plus précoces: ils surgissent avant 60 ans. Le début de la maladie est également très différent et souvent trompeur pour les familles mais aussi pour les médecins. Alors que dans la maladie d’Alzheimer ce sont les altérations de la mémoire et les problèmes d’orientation qui constituent les signaux d’alarme, ce sont plutôt les troubles du comportement et les modifications de la personnalité qui prédominent dans la DFT.

Diagnostic de probabilité

Comme dans la maladie d'Alzheimer, poser avec certitude le diagnostic de DFT est impossible du vivant du patient. En effet, seul un examen microscopique du cerveau permet de retrouver les lésions caractéristiques de la maladie et ceci, après le décès. Mais s'il n'existe pas de test biologique ou radiographique, tout comme pour la maladie d'Alzheimer, les tests neuropsychologiques aident à orienter le diagnostic de la DFT. Grâce à ces tests, le neuropsychologue pourra reconnaître les déficits spécifiques à ce type de démence, à savoir par exemple un déficit particulièrement prononcé des fonctions exécutives (capacité de planification…) et des troubles du langage. Le médecin est donc amené à poser un diagnostic de probabilité (probable DFT) plutôt qu’un diagnostic de certitude.

Une fausse attribution psychiatrique

Le patient peut devenir désinhibé, quitter son travail sans raison valable, se mettre à réaliser des dépenses inappropriées allant jusqu’à se ruiner. Le comportement social peut devenir étrange avec des comportements marquant une absence de préoccupation de ce dont va penser l’entourage. Ainsi, un patient de 50 ans atteint de DFT s’est-il mis à enlever son dentier dans un restaurant pour le placer dans un verre d’eau... Par ailleurs, le patient devient souvent anxieux, voire hypochondriaque. Toutes ces modifications de la personnalité et du comportement se développent sans que le patient n’en ait la moindre conscience. Ces troubles des comportements sont souvent attribués, à tort, à un problème psychiatrique et entraînent ainsi fréquemment un retard dans le diagnostic.

Une altération du langage

Petit à petit vont apparaître des troubles du langage se manifestant par une difficulté à trouver ses mots ainsi que des troubles de la compréhension. Le langage va progressivement s’appauvrir jusqu’à entraîner un mutisme complet au bout de quelques années. Le pronostic de cette maladie est malheureusement sombre et les traitements médicamenteux inexistants. Mais son diagnostic est indispensable pour permettre aux familles de faire face aux divers symptômes médicalement, psychologiquement et administrativement.

Dr Philippe Violon

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