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Cardiopathies congénitales et hypertension artérielle pulmonaire | Aangeboren hartkwalen en pulmonale arteriële hypertensie

Cardiopathies congénitales et hypertension artérielle pulmonaire

Les patients porteurs ou opérés d’une cardiopathie congénitale se retrouvent bien souvent dans la nature sans la moindre surveillance. Or, ceux-ci courent un risque réel de complications, dont celui de développer une hypertension artérielle pulmonaire.

Qu’est-ce qu’une cardiopathie congénitale?

Une cardiopathie congénitale (CC) est une malformation du cœur ou des gros vaisseaux sanguins survenant au cours de leur formation lors de la grossesse. Il existe de nombreuses anomalies cardiaques, de gravités diverses, qui affectent les cavités cardiaques, les gros vaisseaux ou les valves.

Les cardiopathies congénitales, assez fréquentes!

La fréquence des cardiopathies congénitales est loin d’être négligeable, puisqu’elle est de l’ordre du pour cent. On considère qu’en Belgique, 800 enfants naissent avec une malformation cardiaque, et plus de 90% d’entre eux atteindront l’âge adulte, soit au minimum 700/an, ce qui représente pour notre pays une population de 10.000 à 15.000 personnes.
Évidemment, les adultes présentant des anomalies cardiaques congénitales n’ont pas tous besoin d’un même niveau de soins spécialisés. On estime que 20% des patients sont atteints d’une anomalie complexe et/ou rare pour laquelle un suivi à vie par un expert est indispensable, 40% ont besoin d’un accès aux conseils d’un expert selon la nécessité, et les 40% restants ont des anomalies simples qui ne requièrent pas de soins spécialisés.

Cardiopathies congénitales et hypertension pulmonaire

Environ 60% des cardiopathies congénitales se caractérisent par une communication anormale - appelée shunt - entre les parties gauche et droite du cœur. Il s’agit le plus souvent d’une communication entre les oreillettes ou entre les ventricules ou encore de la persistance du canal artériel (c’est-à-dire un petit vaisseau sanguin entre l’aorte et l’artère pulmonaire qui reste ouvert après la naissance au lieu de se fermer). Ce sont ces cardiopathies génitales qui sont le plus fréquemment associées au développement d’une hypertension artérielle pulmonaire.
Au total, une hypertension artérielle pulmonaire complique 5 à 10% des cardiopathies congénitales.

Quel est le mécanisme d’apparition de cette hypertension artérielle pulmonaire?

En raison de cette communication anormale, une partie du sang passe de la partie gauche du cœur, où la pression sanguine est élevée, au côté droit, où la pression est plus basse. À cause du shunt, une quantité de sang plus grande que la normale est acheminée vers les artères pulmonaires. Avec le temps, celles-ci deviennent épaisses et rigides, ce qui perturbe l’échange d’oxygène entre le sang et l’air contenu dans les poumons et augmente la pression dans les vaisseaux sanguins des poumons.
À mesure que la pression dans les poumons augmente, le côté droit du cœur pompe plus fort pour acheminer le sang vers les poumons. À cause de cet effort accru, le côté droit du cœur se muscle et devient plus gros. Avec le temps, la pression sanguine dans le côté droit du cœur devient plus élevée que celle dans le côté gauche. Une partie du sang pauvre en oxygène passe alors vers le côté gauche du cœur par la communication dans la paroi.

Cardiopathies congénitales: ne pas perdre de vue le risque de développer une hypertension pulmonaire!

Plus de 50% des patients porteurs d’une CC - opérée ou pas - ne sont pas suivis. Ils reviennent parfois aux urgences, avec des lésions vasculaires pulmonaires avancées ou décèdent de mort subite.
C’est une des raisons pour lesquelles il est nécessaire d’informer les patients porteurs d’une CC, leur famille et les professionnels de la santé sur la possibilité, bien réelle, de développer ultérieurement une hypertension artérielle pulmonaire et sur ses conséquences, notamment en cas de grossesse.

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