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Sclérodermie et hypertension artérielle pulmonaire | Sclerodermie en pulmonale arteriele hypertensie

Sclérodermie et hypertension artérielle pulmonaire

L’hypertension artérielle pulmonaire peut être une complication d’autres maladies. C’est le cas de la sclérodermie systémique, une maladie auto-immune rare.

Sclérodermie: avoir la peau dure

La sclérodermie est une maladie auto-immune – c’est-à-dire une maladie où le système immunitaire s’en prend à son propre organisme via la production d’auto-anticorps – rare, mais sérieuse. La sclérodermie se caractérise avant tout par le «durcissement», la perte d’élasticité de la peau. On en distingue plusieurs formes, de sévérité et d’évolution différentes.

Phénomène de Raynaud: penser sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique est la forme la plus grave de la maladie. Elle se caractérise par une fibrose qui entreprend la peau mais aussi différents organes. La sclérodermie systémique provoque aussi une hyperréactivité des vaisseaux sanguins.

La sclérodermie systémique débute généralement par deux symptômes très précoces, pouvant précéder le diagnostic de sclérodermie de plusieurs années:

  • le reflux gastro-œsophagien: régurgitations, sensation de brûlure au niveau de l’œsophage;
  • le phénomène de Raynaud, qui est une des manifestations de l’hyperréactivité vasculaire. Ce dernier est un trouble chronique de la circulation du sang dans les extrémités, qui survient de façon périodique, en cas d’exposition au froid ou lors d’émotions intenses. Lors des crises, les vaisseaux sanguins se contractent et les parties touchées, généralement les doigts, deviennent soudainement blanches, froides et parfois insensibles ou engourdies. Les doigts prennent ensuite une couleur bleue et rougissent quelques minutes après, avant de revenir à la normale.

Raynaud et sclérodermie: pas de lien automatique

Si la sclérodermie systémique est rare, le phénomène de Raynaud l’est beaucoup moins puisqu’il toucherait entre 1% et 10% de la population générale. Tous les patients qui présentent ce syndrome sont donc candidats à un dépistage de la sclérodermie systémique, mais heureusement, la sclérodermie ne concerne qu’une minorité de ces patients.

Focus sur les poumons

Les reins, le cœur ou encore les poumons peuvent être touchés en cas de sclérodermie systémique. Le fonctionnement des poumons peut être altéré par la fibrose, une sorte de tissu «cicatriciel» qui remplace progressivement le tissu pulmonaire normal et par des atteintes de la circulation sanguine pulmonaire. Dans ce contexte, une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) peut se développer.

Le développement d’une HTAP assombrit le pronostic de la sclérodermie systémique. Le diagnostic précoce de cette complication est essentiel. Il permet la mise en place rapide d’un traitement spécifique, qui allonge l’espérance de vie et soulage les symptômes.

Screener tous les patients atteints de sclérodermie

D’ordinaire, l’HTAP se manifeste par des symptômes aussi banals qu’un essoufflement progressif, de la fatigue ou encore des palpitations, des douleurs thoraciques, des syncopes ou des œdèmes. Le problème est que 70% des patients sclérodermiques sont essoufflés, en raison d’atteintes cardiaques, pulmonaires et surtout musculaires. Autrement dit, ce n’est pas sur base de ce symptôme que l’installation d’une HTAP pourra être détectée. Or, les statistiques montrent que 1 patient atteint de sclérodermie systémique sur 2 développe une HTAP dans les 5 ans. Il apparaît donc plus efficace de rechercher cette complication de manière systématique chez tous les patients atteints de sclérodermie systémique.

Les nouvelles recommandations des associations scientifiques de référence préconisent de réaliser une échocardiographie systématique pour le screening et ensuite sur une base annuelle – en complément d’une épreuve fonctionnelle respiratoire et de la mesure de certains paramètres sanguins – chez les patients atteints de sclérodermie systémique, même en l’absence de symptômes respiratoires.

Et traiter l’HTAP de manière spécifique

Si une HTAP est diagnostiquée chez un patient atteint de sclérodermie systémique, son traitement sera le même que celui d’une HTAP «idiopatique», c’est-à-dire sans cause connue. Dans ce cas, les patients, compte tenu de leur pronostic, se voient souvent proposer d’emblée un traitement oral combinant 2 médicaments (un inhibiteur des récepteurs de l’endothéline + un inhibiteur de la PDE5). La réponse au traitement devra ensuite être évaluée régulièrement.

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