Déficit en lipase acide lysosomale

Comprendre

Le rôle de la lipase acide lysosomale et de son déficit

Quelle est la fonction de la lipase acide lysosomale?

Les lysosomes sont des sortes de mini-usines en charge du traitement des déchets dans les cellules. Ces lysosomes contiennent de nombreuses enzymes nécessaires au traitement de ces déchets. La lipase acide est l’une d’entre elles. Elle aide à la décomposition des graisses, et plus précisément des triglycérides et du cholestérol.

Que se produit-il lors d’un déficit en lipase acide lysosomale?

Lors d’un déficit en lipase acide lysosomale, les triglycérides et les esters du cholestérol s’accumulent principalement dans les lysosomes des cellules hépatiques (hépatocytes) et de la rate, mais ils peuvent aussi s’amasser partout dans l’organisme.

Dans le foie, cette accumulation entraîne progressivement une stéatose (qui risque de compliquer en fibrose et en cirrhose du foie). Dans le sang, la concentration en mauvais cholestérol LDL (hypercholestérolémie ou excès de cholestérol) augmente, tandis que le bon cholestérol HDL diminue. Avec comme résultat un risque accru de maladies cardiovasculaires.

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Le rôle de la lipase acide lysosomale et de son déficit | Rol van lysosomaal zure lipase en de deficiëntie ervan
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