La gravité de l'hémophilie est en rapport avec la quantité du facteur de coagulation produit par l'organisme atteint.
- En dessous de 1% de facteur VIII ou IX, la maladie est sévère.
- De 1% à 5%, elle est modérée.
- De 5% à 30%, elle est mineure.
Les hémophilies sévères entraînent des hémorragies spontanées. Dans les autres cas, il faut souvent un traumatisme ou une opération chirurgicale pour favoriser le saignement.