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Publié le 27/05/2021

Hypertension pulmonaire thrombo-embolique chronique (HTPTEC): une maladie rare grave

Hypertension pulmonaire thrombo-embolique chronique (HTPTEC): une maladie rare grave

L’hypertension pulmonaire thrombo-embolique chronique (HTPTEC) est une maladie rare et grave. En Europe, on estime que l’HTPTEC survient chez 4 personnes sur 1 million environ.

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L’hypertension pulmonaire thrombo-embolique chronique (HTPTEC) est une maladie qui se caractérise par:

  • une augmentation de la tension artérielle (hypertension – HT),
  • dans les vaisseaux sanguins des poumons (pulmonaire - P),
  • à cause d’obstructions qui y sont provoquées par des caillots sanguins (thrombo-embolique - TE),
  • sur une plus longue période (chronique - C).

Comment apparaît-elle?

Elle apparaît généralement à la suite d’une embolie pulmonaire, c’est-à-dire lorsqu’un caillot sanguin se forme dans une artère pulmonaire après qu’un fragment de thrombose veineuse se soit détaché dans une jambe et ait migré via le cœur vers les poumons, où il est resté coincé. Parfois, l’embolie pulmonaire est provoquée par une thrombose dans le cœur même. Généralement, l’embolie pulmonaire se dissout à l’aide d’un traitement médicamenteux et/ou sous l’action de notre corps même, mais dans certains cas les caillots sanguins persistent (ou même grossissent). Ils font alors augmenter la pression dans les artères pulmonaires, si bien que le cœur droit pompe plus difficilement. À terme, cet état peut provoquer une insuffisance cardiaque droite. Comme la circulation dans les poumons est moins efficace, le sang absorbe moins d’oxygène.

L’HTPTEC est parfois due à une autre cause, comme une maladie auto-immune ou un cancer.

Symptômes et diagnostic de l’HTPTEC

Les symptômes de l’HTPTEC ressemblent beaucoup à ceux d’autres maladies cardiaques et pulmonaires, comme l’essoufflement, la douleur dans la poitrine, la fatigue, les palpitations cardiaques et la toux. Ces symptômes étant très fréquents, un long moment peut parfois s’écouler avant que le diagnostic d’HTPTEC ne soit posé, d’autant plus si l’embolie pulmonaire sous-jacente est passée inaperçue.

Certains examens spécifiques peuvent aider au diagnostic, comme une scintigraphie pulmonaire de ventilation et perfusion, un cathétérisme cardiaque droit et une angiographie pulmonaire.

  • Scintigraphie pulmonaire de ventilation et perfusion: elle permet d’obtenir une image du flux sanguin dans les poumons d’une part, et de la ventilation de l’autre, afin de voir s’il y a des endroits où l’air pénètre mais où le sang ne circule pas.
  • Cathétérisme cardiaque droit: lors de cet examen on introduit un fin tuyau afin de mesurer notamment la pression dans le ventricule droit et l’oreillette droite et l’artère pulmonaire, ainsi que le taux d’oxygène dans le sang à cet endroit.
  • Angiographie pulmonaire: dans ce cas, à l’aide d’un liquide de contraste, on dresse la carte des vaisseaux sanguins dans les poumons afin de voir si et où des obstructions y sont provoquées par des caillots sanguins.

Il est très important que les personnes qui sont (seraient) atteintes d’HTPTEC soient évaluées et suivies dans un centre d’expertise par une équipe de spécialistes.

Traitement de l’HTPTEC

L’objectif du traitement est d’éliminer les caillots sanguins lorsque c’est possible, de prévenir l’apparition de nouveaux caillots et de limiter l’atteinte supplémentaire du cœur et des poumons.

Près de la moitié des patients entrent en considération pour une opération, au cours de laquelle les caillots présents dans les artères pulmonaires sont enlevés chirurgicalement. Si une opération n’est pas possible, on peut parfois via un cathéter avec un ballonnet rouvrir les vaisseaux sanguins concernés. De plus, il existe aussi des médicaments permettant de dilater les vaisseaux sanguins et, dès lors, de diminuer la pression.

Quel que soit le traitement administré, tous les patients devront prendre des anticoagulants afin de prévenir la formation de nouveaux caillots.

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